綜述
氣管支氣管骨化癥的臨床診治進展
陳婷 柳廣南
【摘要】 【摘要】氣管支氣管骨化癥是一種罕見的氣管的良性病變，主要以氣管和支氣管黏膜下多發性骨和（或）軟骨組織結節樣增生并突出于管腔為特征。大部分患者無癥狀或癥狀無特異性。氣管鏡下具有特征性表現，可見氣管、支氣管前壁、側壁管壁多發結節，直徑1~5 mm，突出管腔，可散發或融合成片，呈卵石狀或鐘乳石樣改變，嚴重也可累及膜部和聲門，具有診斷意義。病理是確診的金標準。對于該病治療多采取對癥處理方式，而有氣道狹窄的患者可介入治療，并可嘗試聯合吸入糖皮質激素治療。
【關鍵字】 氣管支氣管骨化癥,診治,進展
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[Abstract] Ossifying tracheobronchial disease is a rare benign lesion of the trachea characterized by multiple nodular and/or cartilage-like nodular hyperplasia of the trachea and bronchus and protruding from the lumen. Most patients are asymptomatic or have no specific symptoms. Characteristic symptoms under bronchoscopy include visible multiple nodules in the trachea, bronchial anterior wall, and the tube’s side wall. The nodules have sizes varying between 1 and 5 mm in diameter and have protruding lumen, which can be scattered or fused into a piece, showing a pebbly or stalactite-like change. Serious symptoms may also affect the respiratory membrane and glottis, all with diagnostic significance. Overall, pathology is the gold standard for diagnosis. For the treatment of this disease, symptomatic treatment is mostly adopted, and patients with airway stenosis can be treated with intervention, and combined with inhaled corticosteroids.
氣管支氣管骨化癥（tracheobronchial ossification，TBPO或TO）是一種罕見的氣管的良性病變，主要以氣管和支氣管黏膜下多發性骨和（或）軟骨組織結節樣增生并突出于管腔為特征[1]，可能會引起氣道狹窄甚至急性呼吸衰竭[2]。TBPO無癥狀或癥狀無特異性，常常引起患者及臨床醫師的忽視，導致漏診誤診。為了提高對該病的認識，現將TBPO的臨床診療做一綜述。
1 流行病學
在1857年國外學者Wilks第一次詳細描述1例38歲患肺結核的TBPO患者特點。從此世界各地不斷有病例報道。確切的發病率仍未統計出來，發病率被估計萬分之0.01~4.2[3]。性別上男女患病率無顯著差異。診斷平均年齡在50歲左右。并逐漸發現有兒童和嬰幼兒發病的報道。隨著臨床醫師、放射科醫師對該病的認識提高，診斷平均年齡會有所提前。
2 發病機制
發病機制目前仍不明確。慢性感染、炎癥，先天素質，變性過程、化學物質或機械刺激、退行性變性、代謝疾病，淀粉樣變、矽肺等因素都有可能促進TBPO發生發展。結節的來源存在多種假說。占一定優勢的有：①趙月等[4]于提出軟骨外生瘤假說。正常軟骨外生的軟骨瘤和軟骨外生骨疣逐漸骨化形成。他發現軟骨和骨結節與它們所發生氣管環的軟骨膜是相連的。②郭明學等[5]提出的轉化假說。慢性刺激使黏膜下的結締組織化生為軟骨或骨。③王蘋等[6]則認為是氣管軟骨膜長期受刺激的結果。不認同黏膜下結締組織化生假說。他考慮TBPO只出現在有軟骨膜的部位，氣管的膜部則不受累。軟骨或骨結節都與相應的軟骨環相連。而且尸檢也發現TBPO患者的氣管壁很硬，固定。但事實上聲門、氣管膜部是可以受累的。Nielsen等[7]最近對20例病例進行了病理學研究。支持Virchow假定，這可以解釋病變嚴重時會導致氣管的后膜聲門受累。另外，骨形成蛋白2可能在結節的形成過程中起了重要作用，并與轉化生長因子β1協同促進了黏膜下結節的生長[8]。黏膜鱗狀上皮化生在TBPO患者也十分常見。推測原發性黏膜鱗狀上皮化生也可能參與到TBPO的發病或是它一個步驟[9]。